一名二十歲女性，出現(xiàn)持續(xù)數(shù)月的疼痛膝蓋疼痛。 她否認(rèn)重大創(chuàng)傷或以前的手術(shù)。 獲得射線照相，然后進(jìn)行CT和MRI檢查。 然后將病人轉(zhuǎn)介到專科診所進(jìn)行診斷和明確的治療。

膝關(guān)節(jié)的正側(cè)位X線片（圖1－2）。 在側(cè)位片上，沿著股骨遠(yuǎn)端前內(nèi)側(cè)形成的一個(gè)以成熟骨為主的增生樣骨性凸起。 病變似乎并不侵占骨髓腔。 局灶性硬化病變在干骺端遠(yuǎn)端病灶內(nèi)可見骨小梁存在。 髕上脂肪向前移位，邊緣尚清晰。 在AP視圖中，皮層在內(nèi)側(cè)方向輕度擴(kuò)張。 沒有骨折。

圖1

圖2

專家討論（理查森博士）：

形態(tài)上，這種病變的大部分看起來像成熟的骨組織。 根據(jù)我的經(jīng)驗(yàn)，95％以上的這種結(jié)果將被認(rèn)為是異位骨化，而在其余的病例中，骨質(zhì)系列腫瘤也是這樣。 以下是我的鑒別診斷：（1）異位骨化，（2）骨軟骨瘤，（3）骨瘤，（4）骨樣骨瘤，（5）成骨細(xì)胞瘤，（6）黃斑變性骨瘤和（7）骨肉瘤。 骨軟骨瘤是一種可能性，但腫瘤往往可以看到邊周的一些組織結(jié)構(gòu)的發(fā)育異常。

該病變看起來好像是在骨骼成熟后獲得的，因?yàn)楣晒堑男螤詈捅壤钦５摹９晒沁h(yuǎn)端不是骨瘤或骨母細(xì)胞瘤的好發(fā)部位，病灶也沒有特征性的疼痛（阿司匹林緩解的夜間疼痛），這樣骨樣骨瘤的可能性也變小，盡管如此，我還是覺得需要做截面圖來尋找一下巢體。肢骨紋狀肥大（骨熔燭樣病Melorheostosis）是一種形狀奇怪形態(tài)，我曾經(jīng)見過一種月牙形的改變，因此，我通常不會(huì)在大多數(shù)鑒別診斷中提及它，然而，它可以類似于異位骨化，骨瘤，甚至是骨旁骨肉瘤，所以在一些特殊的病例中我把他放入鑒別診斷中。大多數(shù)類型的骨肉瘤通常看起來大體形態(tài)更具有侵襲性和視覺的沖擊力； 在這種情況下，我認(rèn)真考慮后，把疾病鎖定在高分化的骨膜肉瘤。 放射照片在展示軟組織延伸方面是非常糟糕的，我期望在骨肉瘤中發(fā)現(xiàn)； 這給了我們一個(gè)理由獲得CT或MRI。 遠(yuǎn)端小的病變是骨島。

圖3

圖4

圖5

CT平掃可以看到，在病變的上部（圖3），存在皮層的增厚和硬化。皮質(zhì)外周，有一個(gè)無定形礦化具有分葉形狀的軟組織成分，這種成分與四頭肌的軟組織被一層脂肪組織分開；腫塊內(nèi)側(cè)可以看到一條線樣的骨性改變，代表原始骨皮質(zhì)的內(nèi)緣。骨髓空間完好無損。 在病變的下部（圖4），前皮質(zhì)也增厚和硬化，具有成熟的骨形成和稀疏的軟組織成分。 在這些圖片序列上沒有發(fā)現(xiàn)巢體。 在主要病變（圖5）中，CT顯示干骺端的硬化灶，具有骨島的特征。

專家討論（理查森博士）：

軟組織成分是意想不到的，但這就是為什么需要橫斷面成像。 軟組織成分的存在大大排除了所有的良性病變，并將骨肉瘤置于鑒別診斷的首位。 軟組織成分中礦化的存在是骨肉瘤的有力證據(jù)。 在這一點(diǎn)上，我們可以進(jìn)行活檢。

圖6

圖7

圖8

在股骨髁間隙的平面中的矢狀T1加權(quán)MRI（圖6）顯示了增厚的前皮質(zhì)中的低信號(hào)，典型的是硬化病變。 沒有骨髓腔的參與。 外側(cè)股骨髁平面中的矢狀T2加權(quán)脂肪抑制MRI（圖7）顯示病變上端的軟組織成分中具有高信號(hào)的增厚的前皮質(zhì)。 周圍的軟組織沒有反應(yīng)性水腫。外側(cè)髁平面上的后釓矢狀T1加權(quán)脂肪抑制MRI（圖8）僅顯示軟組織成分的增強(qiáng)。

專家討論（理查森博士）：

MRI有助于確診，可用于分期和手術(shù)規(guī)劃。 具有增強(qiáng)軟組織成分的骨損傷可能是惡性的。

病灶切除，邊緣清晰，肢體重建。 最后病理診斷為骨旁骨肉瘤。 病人的生存預(yù)后是非常好的。

評論（Chew博士）：

在局灶性骨病變的評估中，X光片和CT通常被認(rèn)為是用于進(jìn)行成像診斷的首選技術(shù)。射線照相術(shù)提供了大小，形狀和位置的總體視角，而通常允許評估骨破壞的存在和速率，反應(yīng)性骨形成的存在和腫塊以及基質(zhì)礦化的存在和表征［ 1 ］。CT是有價(jià)值的，因?yàn)樗梢员确派鋽z影更好地檢測和測量軟組織礦化，并且還提供斷層圖像，從而減少（如果不消除）陰影疊加造成的感知誤差。MRI可能有助于識(shí)別流體和其他無血管區(qū)域，用于識(shí)別和表征軟組織受累，并用于證明解剖結(jié)構(gòu)和程度［ 2 ］。

在華盛頓大學(xué)，局灶性骨病變的成像方案包括以下脈沖序列：T1加權(quán)無脂肪抑制，T2加權(quán)脂肪抑制和后加釓加脂肪抑制后釓。我們使用軸平面作為我們的基礎(chǔ)研究，但在長軸上添加適合于解剖部位的序列。腫瘤病變通常會(huì)顯示腫塊，T2加權(quán)或其他流體敏感脈沖序列上的高信號(hào)，以及釓輸注后的增強(qiáng)。然而，密集礦化的病變可能不會(huì)在流體敏感序列上顯示高信號(hào)，并且可能不會(huì)在釓輸注后顯示增強(qiáng)。放射性核素骨掃描可能有助于確定病變中的成骨細(xì)胞活性，PET可用于給予細(xì)胞代謝活性的指示［ 3 ］。CT引導(dǎo)的活檢可以應(yīng)用到最終的診斷過程中，這需要一個(gè)合格的病理學(xué)家參與［ 4，5 ］。對于非專科醫(yī)生來說，當(dāng)放射線照相不熟悉的局灶性骨病變困惑時(shí)，獲得CT或MRI可能是合理的。因此，適當(dāng)管理的關(guān)鍵取決于識(shí)別病變是否具有不熟悉的外觀。

骨旁骨肉瘤是在骨表面出現(xiàn)的骨肉瘤變異體；在各種類型的表面骨肉瘤，骨旁骨肉瘤最常見，占所有骨肉瘤的10％左右［ 6 ］。這些病變是低度惡性腫瘤，轉(zhuǎn)移潛力很小； 骨旁骨肉瘤的通常的和不尋常的外觀都有文獻(xiàn)記載［ 7 － 15 ］。在這種情況下，骨旁骨肉瘤有一些略微不典型的特征。在69個(gè)肉瘤肉瘤的梅奧診所系列［ 6 ］中，女性中發(fā)現(xiàn)了64％，高峰期為25?30歲。股骨遠(yuǎn)端發(fā)生率約44％，并且股骨遠(yuǎn)端軸后方有明顯的傾向。局部手術(shù)切除是常見的治療方法。

除了異位骨化外，文獻(xiàn)［16－21］已經(jīng)報(bào)道了很多伴隨創(chuàng)傷引起的良性骨病變，但是很多沒有臨床意義。 將需要特異性治療的病變與沒有特異性治療的病變區(qū)分開來很重要，對于不需要治療的病變，嘗試并獲得特定成像診斷是不重要的。